Kardiomyopatie (KMP)

je postižení myokardu provázené poruchou srdeční funkce.

Dělení podle WHO:
primární KMP – onemocnění myokardu neznámé příčiny
sekundární KMP – při onemocnění myokardu, u nichž je příčina známá

Typy KMP:

Dilatační KMP
zvětšení srdečních oddílů se systolickou dysfunkcí LK (ev. obou komor)
patofyziologie: dilatace ♡dutin → ztenčení stěny LK
dysfunkce morfologicky normálních chlopní
stagnace krve → vznik trombů
KO: selhávání LK (dušnost, otok plic)
dg: rtg S+P: srdeční stín vyplňuje víc než ½ hrudního koše
echokardiografie: ejekční frakce LK ↓45%, mitrální regurgitace
koronarografie: hladkostěnné tepny na věnčitých tepnách
léčba: jako u srdečního selhání, navíc antikoagulancia

Hypertrofická KMP
nevysvětlitelná hypertrofie myokardu s diastolickou dysfunkcí
(není to následek sportování, stenózy aortální chlopně apod.)
patofyziologie: hypertrofie myokardu (zbytnění kardiomyocytů) →
velmi malá dutina LK♡
ischémie z důvodu stlačení cév
špatná relaxace ztluštělého svalu
KO: často asymptomaticky
synkopa (často 1. příznak)
obraz selhání srdce (palpitace, dušnost…)
maligní arytmie → náhlá smrt
dg: fyzikální vyšetření (hlučný systolický šelest vlevo při sternu)
EKG: jako u ischémie myokardu (patol.Q…)
ECHO
ergometrie: abnormální reakce (pokles TK při zátěži)
léčba: u asymptomatické KMP: žádná léčba – jen hlídat
u nem. s dušností a stenokardiemi:
farmaka (betablokátory, antikoagulancia, diuretika…)
chirurgická septální myoektomie (pozor na PSS)
perkutánní transluminární septální myokardiální ablace (PTSMA) – umělý infarkt hojící se jizvou → ztenčení stěny
(pohlídat na JIP jako ICHS – EKG, kardiální markery…)
implantace dvoudutinového KS

Restriktivní KMP
snížená poddajnost stěn LK (e. i PK) s diastolickou dysfunkcí
(systolická funkce LK v normě)
příčiny: endomyokardiální fibróza
myokardiální amyloidóza (tj. intersticiální proces)
patofyziologie: komora je tužší → horší plnění komor →
síně musí překonávat ↑tlak → dilatace síní
KO: ortostatická hypotenze, mdloby
selhání P♡ → plicní embolie
dg: ECHO: velké síně, malé komory

Arytmogenní KMP = arytmogenní dysplasie PK
nahrazování svaloviny PK tukem a vazivem,
progresivní KMP, bývá dědičná (z 30-50%)
fáze: skrytá – postižení PK, manifestuje se smrtí
zjevná – symptomatická arytmie (palpitace, synkopy)
konečná – postižení obou komor, selhávání P♡ (otoky)
dg: NMR: odliší tukovou tkáň ve stěně PK (nejdůležitější vyš.)
EKG: vlna ε, změny v repolarizaci ve V1–V3 (negativní vlna T)
ECHO: dilatace a dysfunkce PK
endokardiální biopsie (musela by být ale z více míst…)
léčba: antiarytmika
ablační techniky
implantace kardioverteru-defibrilátoru (ICD)
transplantace ♡

Neklasifikované KMP
spongiózní KMP
tachykardií indukovaná KMP (posttachykardická KMP)